婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的鉴别诊断-3_中医科Y_中医疾病

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婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的鉴别诊断-3

发表日期：2023年3月30日共浏览268 次【编辑录入：中华旅游网】
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主要表现视觉发作，如盲点、黑矇及偏盲，闪光、火花和光幻视等，可有视错觉，如单眼复视、视物变大或变小、视物变近或变远、图形扭曲等，偶见复杂视幻觉或丰富多彩的场景。运动发作可为强直或阵挛性眼或头眼向对侧偏斜，眼球阵挛或眼球运动偏斜，眼睑跳动等，可有身体摆动感、眩晕感、耳鸣、头痛或偏头痛。放电扩散至颞叶可有颞叶后部、海马或杏仁核发作表现，上距状区病灶放电向前扩散至外侧裂凸面或内侧面，表现类似顶叶或额叶发作，扩展至对侧颞枕叶偶可继发全面性发作。
EEG可见枕部局灶性异常放电。枕叶癫痫症状可与具有枕区阵发放电的儿童癫痫(childhood epilepsy with occipital paroxysmal discharge)，即儿童良性枕叶癫痫(benign occipital epilepsy of childhood)症状类似，但后者为常染色体显性遗传，枕叶无病灶。
6.肌阵挛-站立不能发作癫痫(epilepsy with myoclonic-astatic seizure) 是儿童期特发性全面性癫痫，表现肌阵挛及站立不能(失张力)发作，常有遗传因素，病前发育正常。
约94%的患儿在5岁前发病，3～4岁起病多见，男性明显多于女性。肌阵挛多呈轴性发作，如弯腰、点头和两臂上举，常有跌倒，可很轻微，仅波及眼睑、面部肌肉;常发生失张力发作，出现屈膝、跌倒和不能站立。常见非惊厥性持续状态，表现不同程度意识混浊，如木僵、表情呆滞或中度感觉迟钝，伴一连串点头动作及反复发作性肌张力丧失或跌倒等。有时发生强直-阵挛发作，无单纯或复杂部分性发作。7岁后54%的患儿2年内停止发作，多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难，约1/3病人需用药4～5年以上。
EEG为3Hz或更多的不规则棘慢波或多棘慢波，发作时或发作间期背景正常。本病需与Lennox-Gastaut综合征鉴别。
7.早期肌阵挛脑病是少见的癫痫综合征，男女发病率相同，家族中常有类似病例，可能为先天代谢异常。
由Aicardi和Goutieres首先报道(1978)。患儿生后1～3个月内发病，表现为肌阵挛发作和不固定的局灶性发作，发作频繁，有些表现大范围肌阵挛发作和强直发作。本病预后不良，AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡，很少活到2岁。EEG 可见暴发-抑制形 (suppression-burst pattern)，由无规律高波幅慢波混有棘波组成，持续1～4s，随之为波幅低平抑制波，持续3～4s。两个暴发波间隔5～10s，睡眠或深睡时明显。3～5个月后暴发，抑制常被不典型高度失律代替，以后可再度出现，持续时间较长。神经影像学检查最初正常，以后可见皮质及脑室周围萎缩。
8.大田原综合征是恶性癫痫性脑病，病因颇多，常见于脑畸形如穿通性脑畸形，脑发育不良如齿状-橄榄核发育不良等，少数病例病因不明。
由大田原(1974)首先描述。患儿生后3个月内，特别是1个月内发病，表现单次或成簇强直性发作、强直-阵挛性发作，或部位不定的局灶性发作如面肌或半身抽动，肌阵挛发作少见;发作持续10s，间隔9～15s，频繁发作，每天可达100～300次;可合并严重精神运动发育迟滞，部分患儿4～6个月时演变为婴儿痉挛症。EEG表现暴发-抑制，清醒及入睡后均可见，暴发呈高波幅慢波及棘波，波幅150～35DμV，持续1～3s，随后脑电抑制几乎呈平坦直线，持续3～4s，从暴发开始至另一次暴发为5～10s。CT及MRI可见异常病灶。视觉及脑干听觉诱发电位可异常。
9.Landau-Kleffner综合征病因未明，可能为听觉加工过程障碍，曾有伴颞叶肿瘤的病例报道。又称获得性失语性癫痫(acquired aphasic epilepsy)、儿童期获得性失语伴脑电图癫痫样放电(Paquier etal，1992)。
(1)18个月～13岁发病，4～7岁为发病高峰，男女性之比为2∶1，约半数以失语或癫痫为首发症状，失语表现患儿对家人呼唤无反应，对指令反应茫然，能听到声音，不能理解语言含义，检测听力无异常，为听觉失认(auditory agnosia)，逐渐发展为语言表达障碍，自主语言减少，严重时完全不能表达或仅能说些杂乱无章的语句，年长儿可逐渐丧失已获得的书写和阅读能力，出现孤独症(自闭症)。约80%的癫痫为局灶性运动发作、复杂部分性和全身性发作，少数可为不典型失神、头颈部失张力发作等，不典型失神有时可为首发症状，伴慢波睡眠期持续棘慢波发放;17%～25%的患儿无痫性发作。72%的患儿有明显行为及心理障碍，表现多动、暴躁、易激惹及破坏性行为，也可表现自卑、抑郁及人格障碍等，可能与失语有关，智力一般不受影响，神经系统检查正常。