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婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的鉴别诊断-2
  发表日期:2023年3月30日  共浏览290 次       【编辑录入:中华旅游网
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(1)颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy):可为单纯部分性或复杂部分性发作,有时继发全面性发作。
①多在儿童或青少年期发病,常有热性惊厥史或癫痫家族史。表现精神症状如幻觉和错觉,嗅觉和听觉异常,情绪改变和自主神经症状等,有时自诉“上腹部有一种说不出的感觉”;运动症状可表现运动中断,呆滞不动,须与失神发作鉴别;可出现口部或其他部位自动症,如咀嚼、舔嘴抹舌、拍手、摇晃身体、摸索衣物等,持续一至数分钟,发作后意识模糊,对发作无记忆。如发作时出现语言障碍提示病灶可能在非优势半球,发作后出现语言障碍病灶可能在优势半球,对颞叶癫痫定位有参考价值。
②病灶部位不同可引起多种发作:
A.海马发作:最常见,先出现一种强烈的难以描述感觉或错觉、幻觉及自主神经症状,可伴意识障碍、动作停止、凝视及口-消化道自动症等,常泛化为强直-阵挛发作。
B.杏仁核发作:发作起始时出现上腹部不适感,味觉、嗅觉异常,继而出现恐惧、口-消化道自动症等。
C.岛盖发作:半侧面部阵发性感觉异常或听-前庭症状,嗅觉、味觉异常,肠鸣和自动症等。
D.后外侧发作:包括幻视或幻听、语言障碍、意识障碍、转头及简单自动症等。
③发作间期EEG可无异常,背景活动轻度或显著不对称,单侧或双侧同步或不同步颞叶棘波、尖波或棘慢波,可见于颞叶以外部位;颅内电极描记可确切显示发作间期异常。发作时EEG可见单侧或双侧背景波中断,颞叶或其他脑叶出现低幅快活动,节律性棘波或慢波,EEG异常与癫痫发作程度不相关。
(2)额叶癫痫:额叶癫痫 (frontal lobe epilepsy)可表现单纯部分性、复杂部分性或继发全身性发作,可合并其他发作形式。每天发作10余次,持续时间短(0.5~1min),通常无发作后状态。
①单纯部分性发作常表现运动发作,双侧上肢和(或)下肢同时运动,如双上臂挥动、敲打和拍手。呈拉拉队队长姿势(cheerleader posture),下肢呈踩脚踏车样动作,可有强直性偏斜视,头强直性转向一侧,伴强迫性发声。复杂部分性发作除上述发作症状,可有强迫性思维、恐怖、遗忘、幻嗅、情绪异常等精神症状,以及自主神经症状和自动症等,有时出现半目的性运动自动症(semi purposeful motor automatism),常见躯干前后或左右摇摆或肢体和头部运动,介于抽动与自主运动之间,有时可误诊为癔症。
②发作类型因病灶部位不同,但因发作可迅速波及其他部位,故仅凭临床症状难以区分,临床可见以下类型发作:
A.前额极区(anterior front polar region)发作:出现强迫思维、转头、强迫偏视、强直性轴性旋转、跌倒及自主神经发作等。
B.眶额区 (orbitofrontal region)发作:为复杂部分性发作,起始为运动及姿势发作,伴自动症、嗅幻觉、错觉和自主神经症状等。
C.扣带回 (cingulate)发作:为复杂部分性发作,表现运动姿势自动症、自主神经症状、情绪及情感变化等。
D.辅助运动区(supplementary motor area)发作:辅助运动区位于大脑半球内侧面额内侧回皮质,与维持人体姿势有关,具有躯体运动、内脏运动等功能,发作时表现姿势性局限性强直发作伴发声,如对侧上肢举起、转头转眼、瞳孔散大、心跳加快等。
E.背外侧额叶(dorsolateral frontal)发作:头眼强直性偏视,语言暂停。
F.运动皮质(motor cortex)发作:为单纯运动性发作,中央沟前区下半部病灶表现说话停顿,发声或语言困难,对侧面部强直-阵挛性运动或吞咽动作;累及旁中央小叶出现同侧足强直运动及对侧腿运动,常见Todd麻痹。额叶癫痫与颞叶癫痫某些发作相似。
③发作间期脑电图头皮电极记录可正常;背景波不对称;额区可见棘波或尖波。颅内电极记录可区别一侧或双侧受累。发作期可见额叶或多叶双侧低波幅快活动,混杂有棘波、棘慢波或慢波;或表现双侧高幅单个尖波随后为弥散性平坦波。
(3)顶叶癫痫:顶叶癫痫(parietal lobus epilepsy)以感觉发作为主,继发全身性发作,如痫性放电超出顶叶常表现复杂部分性发作。
本综合征常表现针刺感、触电感,可如Jackson发作向邻近扩展。因皮质代表区手、面、口所占面积大,临床常见手、臂及面部感觉异常,舌部蚁走感、发僵或发冷感,也可有身体一部分消失感、半身无知觉等阴性现象。顶叶发作可有视幻觉和视错觉,视物变大、变小或视物变远、形象扭曲等,可有语言困难。顶叶下外侧受累常表现腹部下沉感、闷塞、恶心,可有烧灼感;下顶叶发作表现眩晕或空间失定向,旁中央小叶受累出现外生殖器及下肢感觉异常,以及旋转性运动;顶叶岛盖部发作可出现酸和苦味感觉。EEG可见局灶性尖波放电。
(4)枕叶癫痫:枕叶癫痫 (occipital lobus epilepsy)通常为单纯部分性发作及继发全身性发作,可伴偏头痛,如痫性放电超出枕叶可出现复杂部分性发作。

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