皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。

　　本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。

　　通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。

　　皮肌炎病因1、皮肌炎患者肌肉活组织检查，常见炎性细胞浸润。在疾病活动期皮肌炎患者的外周血中，还可检测到可溶性IL-1及IL-2受体，这些受体常为活化的单核细胞和淋巴细胞所具有。皮肌炎患者外周血单核细胞与自体肌肉匀浆一起培养后，能释放出一种物质，该物质能抑制Ca2+与肌肉网膜的结合，这可能就是造成皮肌炎的原因。

　　皮肌炎病因2、近年来有学者将患者的皮损和肌肉作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织和成纤维细胞胞浆和核膜内有类似病毒或副病毒的颗粒，故提出感染学说。现已发现多种感染与皮肌炎有关，因此感染是引发皮肌炎的原因之一。