很多人对于再生障碍性贫血并不是很了解,这是因为很对人对于郑重疾病不是很关注,可以告诉大家的是这种疾病同样的十分危险,所以我们要对这种疾病多加的了解。下面就为您介绍一下再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血分,先天性再障和获得性再障两大类:
获得性再障:
1、急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热,为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围,发生坏死性溃疡,从而导致败血症。
2、慢性型再障起病缓慢,出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得,长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现,急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
先天性再障:
范科尼贫血常称为先天性再障,是一种遗传性,干细胞质异常性疾病。表现为全血细胞减少、可伴发育异常、高风险发展为MDS、AL及其它各类肿瘤性疾病,实验室检查可发现,范科尼基因、细胞染色体受丝裂酶素,C或DBA试剂作用后极易断裂。因为,较大年龄的范科尼贫血病例报道,其筛查的上限年龄尚难确定。先天性角化不良,可以通过典型临床特征,和基因突变加以鉴别。
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