(2)发作间期清醒EEG背景活动多无异常,可见一侧或双侧颞区或颞顶区反复阵发性高波幅棘、尖波及棘慢波。睁闭眼、过度换气及闪光刺激对痫性放电频率无明显影响。睡眠时异常放电明显增多,可达100%。部分病人慢波睡眠期出现持续棘慢波发放。 10.常染色体显性夜间额叶癫痫 为常染色体显性遗传,外显率约70%,异常基因位于20号染色体长臂,可能与良性新生儿家族性癫痫基因之一是等位基因。癫痫发作始于儿童期,常持续至成年期。发作多出现于小睡(瞌睡)或刚入睡时,一晚可成串发作4~11次,每次持续不足1min,常见喘气、发咕噜声等先兆,可使患者醒来;或为特殊感觉、颤抖、呼吸困难、恐惧和不适等,继之出现强直和阵挛性抽动。患者双眼睁开,对正发生的事情有意识,可坐起试图抓住床的某个部位。 发作间期EEG多为正常,常需视频EEG捕获发作情况,发作时可见广泛弥散分布的放电,发作期初始部分EEG常因运动伪迹难以分辨。 11.室管膜下灰质异位(subependymal heterotopia)是灰质移行异常导致的特殊癫痫综合征(Raymond etal,1994)。本病多在儿童期发病,13岁为发病高峰,女性与男性患病率比>10∶1。患儿发育及智力正常,常为局灶性运动发作、复杂部分性发作或失神发作。 EEG可见广泛棘慢波,提示与失神相似的特发性癫痫。MRI常可见一侧或双侧侧脑室后角结节状异位物质,是确诊本病的金指标。 婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。不同临床类型癫痫,需依据不同特征(临床与脑电图)做出诊断。对于症状性癫痫还应对病因是脑部疾病或全身性疾病做出诊断。 国际抗癫痫联盟(ILAE,2001)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。首先描述发作现象,进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome),再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤,最后针对病因和损伤进行治疗。相关内容请参阅“癫痫发作与癫痫综合征”章节内容。
1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别 (1)癔症:癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律,瞳孔、角膜反射和跖反射并无改变。 值得注意的是,有的精神运动性发作的癫痫患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神异常,包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据,仍须做进一步检查。 (2)晕厥:晕厥也是短暂的意识障碍,有时伴有短暂的上肢阵挛,需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿、咳嗽时出现;直立性低血压晕厥多在突然起立时发生;心源性晕厥多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有头昏、胸闷、眼前黑矇等症状,不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。
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