起病缓慢，少数经长时间方获确诊，如长期误诊可造成永久脑损害。临床表现有：
一、 Whipple三联症：
①饥饿或运动后发生低血糖症状；
②发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）；
③注射葡萄糖后立即缓解。
二、低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，低血糖程度加重，甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。

1、功能性胰岛细胞瘤由于其较典型的CT表现以及具有特征性的临床症候群和实验室检查结果，不难作出正确诊断。
2、无功能性胰岛细胞瘤需要与胰腺癌和鉴别。
①无功能性胰岛细胞瘤较大，直径常超过10cm，而胰腺癌肿块相对较小。
②前者属多血管性病变，增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺，后者则相反。
③前者瘤体钙化率较高（20%－25%）；后者较少（2%）。
④前者一般不出现胰腺后方动脉周围的侵犯，如腹腔动脉干及肠系膜上动脉等，而后者常见。
⑤前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节，而后者相反。
3、应注意与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。