本病少见。无明显性别差异。可发生于所有年龄段，但诊断时，90%的患者的年龄在30岁以下。无明确好发对部位，可发生于整个骨骼系统的任何骨。在长骨(尤其是股骨，肱骨和胫骨)多见于干骺端，也可见于骨干，在成人期常侵犯至骺端。症状轻，发生晚，包括中等程度疼痛、病理性骨折，偶有相当程度的骨膨胀。

对于一个长期存在，有巨大的泡沫样骨嵴，没有恶性肿瘤特点的溶骨性病变，应怀疑成纤维性纤维瘤的诊断。在组织学上，成纤维性纤维瘤必须与Ⅰ级纤维肉瘤鉴别，Ⅰ级纤维肉瘤有较多的细胞及较多的丰满而多形的核，常见有丝分裂像。事实上，成纤维性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤没有一个明确的区别，在一些病例中难以区分。