低钾血症肾病的表现主要是小管功能损害，以浓缩功能减退为主，表现为烦渴、多饮多尿、夜尿增多、甚至出现肾性尿崩症，对加压素反应不佳;尿中伴有少量蛋白尿和管型;早期失钾可引起代谢性碱中毒;肾间质受损后，因肾小管酸化功能障碍而出现代谢性酸中毒。本病易并发肾盂肾炎，出现尿路感染的临床表现;随病程进展逐渐出现慢性肾功能不全。
除肾病症状以外，患者全身表现主要有低血钾症状，如四肢肌无力、肠麻痹软瘫、腱反射减弱、心律失常等。
如临床有明显失钾的病因，及肾小管受累的典型临床及实验室表现，可考虑本病诊断。

注意与其他原因引起的慢性间质性肾炎相鉴别。如慢性肾盂肾炎，高血钙肾炎等。