1.MID的临床表现无特异性,患者有多次缺血性脑卒中事件病史,脑梗死局灶性定位体征,如中枢性面舌瘫、偏瘫、偏身感觉障碍、肌张力增高、锥体束征、假性延髓麻痹、感觉过度和尿便失禁等。 2.MID可急性起病,阶段性进展,智能损害往往呈斑片状缺损,精神活动障碍与血管病变损及脑组织的部位和体积有直接关系。认知功能障碍表现为近记忆力和计算力减退,表情淡漠、焦虑、少语、抑郁或欣快,不能胜任以往熟悉的工作和进行正常的交往,外出迷路,不认家门,穿错衣裤,最终生活不能自理。 3.与AD相比,血管性痴呆(VaD)在时间及地点定向、短篇故事即刻和延迟回忆、命名和复述等方面损害较轻,执行功能如自我整理、计划、精细运动的协同作业等损害较重。不同的血管性病变引起的临床表现有所不同。 根据反复发生的脑卒中事件、伴发的神经定位体征及认知功能障碍等,确诊有赖于病理检查。MID的临床诊断标准: 1.痴呆伴随脑血管事件突然或缓慢发生,表现为认知功能障碍和抑郁等情绪改变。 2.病情呈阶段式进展,伴失语、偏瘫、感觉障碍、偏盲及锥体束征等皮质及皮质下功能障碍体征,局灶性神经功能缺失体征呈零星分布,每次卒中后症状加重。 3.CT或MRI检查可见多发性梗死病变。
1.Binswanger病 或称皮质下动脉粥样硬化性脑病(subcortical atherosclerotic encephalopathy),是大脑前部皮质下白质缺血损害导致慢性进展性认知能力低下、步态不稳和尿便失禁等,颇似正常颅压性脑积水的临床表现,无皮质损害导致的失用症或失认症。 2.进行性多灶性白质脑病(PML) 是罕见的多系统疾病,病因不明,可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。病变为双侧半球脑白质不对称多发性脱髓鞘病灶,镜下脑组织坏死、炎性细胞浸润和胶质增生,可有包涵体。影像学改变与MID相似,但皮质不受累,根据病史和临床表现通常可以鉴别。 3.AD伴脑卒中 AD的认知障碍呈缓慢进展,可有高血压、糖尿病等卒中危险因素,影像学显示脑梗死和脑萎缩,皮质萎缩明显。 4. 常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL) 多见于35~45岁,常有家族史,表现为反复发生的TIA、皮质下缺血性梗死及腔隙性梗死,可有偏头痛、痴呆、假性延髓麻痹、抑郁和尿便失禁等,无高血压病史。MRI可见皮质下或脑桥梗死灶,脑或皮肤活检可见特征性血管壁变厚、血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积。
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