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硬皮病容易与哪些疾病混淆？-2

发表日期：2023年3月27日共浏览98 次【编辑录入：中华旅游网】
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用各种检查方法可以估测心脏情况，但需要注意很多心脏症状是由硬皮病的肺部病变所引起，因此需注意心室舒张功能及肺动脉高压是否存在。活动后呼吸困难多继发于硬皮病的肺损害。心悸、胸痛或晕厥可由心律失常或心包疾病所引起。超声心动图或心电监护对诊断很有帮助。有心绞痛者可行血管造影检查以确定有否冠状动脉硬化。心电图检查可显示心脏传导异常及心律失常，若结合24h心电监护检查则更有价值。最常见的心律失常是室性期前收缩(期前收缩)。房性期前收缩(期前收缩)、室上性心动过速、房室或室内传导异常并不多见。弥漫型硬皮病晚期可出现左心室射血分数下降，在病人运动后用放射性核素扫描检查，40%～50%的病人可有异常，15%的病人休息时亦表现异常。超声心动检查发现病人左、右心室功能均有异常，特别是左心室舒张功能异常比较常见。原因不明的运动后气短可能就是舒张功能异常的早期表现。
尸检发现，30%～70%的硬皮病病人有纤维蛋白或纤维粘连性心包炎。30%～40%的病人有小量或大量心包积液。
7.肾脏病变 75%的病人可出现肾脏受累，临床主要表现为高血压、蛋白尿和氮质血症。硬皮病病人最严重的肾脏受损表现是迅速出现的高血压和(或)快速进展的肾功能衰竭，即硬皮病肾脏危象 (scleroderma renal crisis，SRC)。
(1)高血压：在硬皮病病程中有25%的病人出现高血压，这是肾脏受累的表现之一。高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不
(2)蛋白尿：病人常有间歇性蛋白尿和(或)显微镜下血尿。少数病人表现为大量蛋白尿或肾病综合征，有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。
(3)氮质血症：1/4以上病人可出现血尿素氮增高，肌酐清除率下降。出现急性肾功能衰竭时，血尿素氮的升高可比血肌酐升高更为明显，提示肾血流量不足。如同时伴有恶性高血压，病人可表现为少尿性肾衰。硬皮病病人肾功能衰竭并非完全不可逆，经透析及适当的药物治疗后，部分病人肾功能可以恢复。导致肾功能衰竭的常见诱因为心衰、感染、脱水、手术等应激情况。出现肾功能衰竭的病人预后较差。
(4)硬皮病肾脏危象：10%的硬皮病病人可出现肾脏危象，其中80%的肾脏危象出现在发病的头4年内。一般发生在冬季。有肾脏危象的病人可有突发的典型的恶性高血压，表现为头痛、视力下降、抽搐、癫痫发作、意识模糊甚至昏迷等神经系统改变，以及充血性心力衰竭和快速进行性肾功能衰竭。病人常以舒张压增高为主，可出现高血压脑病。伴有视盘水肿、眼底出血和渗出，血浆肾素活性增高。病人亦可出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少，此种情况多见于血压正常的肾脏危象病人。出现肾脏危象者常在几周内迅速演变为少尿性肾衰。据报道其发生率为10%～40%，其中大部分病人从出现恶性高血压到死亡仅不到3个月时间。而局限型硬皮病伴抗着丝点抗体阳性者多不发生肾脏危象。
硬皮病病人出现肾脏危象的危险因素包括：弥漫性皮肤病变、新出现的不明原因的贫血、存在抗RNA多聚酶Ⅲ抗体。有人提出大剂量糖皮质激素的使用及小剂量环孢霉素A的应用可促进肾脏危象的出现。而非恶性高血压、尿检查异常、血浆肾素水平增高、抗着丝点抗体及抗拓扑异构酶抗体阳性并非硬皮病肾脏危象的预测指标。
8.其他临床表现
(1)抑郁：50%的硬皮病病人有抑郁表现。其表现的程度与病人的性格特点及所受到的关心照顾情况有关，而与病情无关。
(2)性功能减退：在硬皮病病人比较常见。特别是在男性病人通常继发于神经血管病变。
(3)眼干、口干：这是硬皮病病人常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变，而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润，在绝大多数病人也没有检出抗SSA (Ro) 抗体及抗SSB(La)抗体。说明硬皮病病人的黏膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。
(4)神经系统病变：硬皮病无中枢神经系统受累表现。但可累及周围神经，如出现三叉神经病、腕管综合征等。神经功能异常往往继发于微血管病变。如雷诺现象就与增加了肾上腺素能神经反应性有关。胃肠道表现亦与胆碱能神经功能受损有关。表明硬皮病病人有自主神经功能失调。
(5)甲状腺功能低下：25%的病人有甲状腺功能减退，这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关。病人血清中可有抗甲状腺抗体，病理表现为淋巴细胞浸润。
(6)妊娠：硬皮病病人常有月经不正常，因此受孕率低于正常。出现自发性流产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群。但这并不意味着硬皮病病人在病程中不能妊娠，通常妊娠不会加重系统性硬化病的病情，但妊娠可加重反流性食管炎和心脏症状。
9.硬皮病和恶性肿瘤硬皮病病人发生恶性肿瘤是同年龄组普通人群的2.1倍。老年病人及抗拓扑异构酶抗体阳性的病人癌症发生率增高。病人可在有肺纤维化病变的基础上并发肺癌，亦有并发乳腺癌的报道。
10.CREST综合征这是系统性硬化病的一种特殊症状亚型，主要表现为皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。皮下钙质沉积可见于40%的病人，比较有特征性的沉积位置是双手，特别是手指，还有骨性突起部位，如肘的鹰嘴区，以及关节周围组织，如腱鞘和滑囊等，实际上任何部位均可出现。沉积的钙形成不规则形、无压痛的硬块，直径从几毫米到几厘米不等。上覆的皮肤可正常、可发炎或形成溃疡，自破溃处的皮肤排出似白垩样物，破溃的皮肤容易感染。本综合征病人均有明显的雷诺现象，出现率达100%。病人食管蠕动功能减弱，可出现与系统性硬化病食管受累相同的临床症状。指(趾)硬化，从远端开始逐渐向近端扩展，局部皮肤增厚，形成腊肠样改变，有时伴有指(趾)远端骨质吸收。皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。但此类患者可出现肺间质病变及肺动脉高压，亦可并发原发性胆汁性肝硬化。