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硬皮病的治疗方法有哪些？-3

发表日期：2023年3月27日共浏览97 次【编辑录入：中华旅游网】
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(5)内脏器官受累的治疗：
①肺部病变：肺间质纤维化和肺动脉高压仍是系统性硬化病的主要死因之一。
A.肺间质纤维化：糖皮质激素与环磷酰胺联合用药可改善肺功能。有人对30例经肺活检证实为纤维性肺泡炎的病人进行分组对照治疗，一组单用大剂量泼尼松(60mg/d)，用药1个月后减量;另一组用小剂量泼尼松(20mg/隔天)，同时用环磷酰胺联合治疗。对病人随访1年，发现两组中均有一半的病人对治疗有反应，表现为用力肺活量(FVC)或一氧化碳弥散功能(DLCO)比治疗前改善了15%。但应用大剂量泼尼松治疗的某些病人，几年后出现了肾功能衰竭。目前不提倡大剂量激素疗法。免疫抑制药联合血浆置换治疗可以改善肺功能。另外，用青霉胺维持治疗一定时期亦可控制肺纤维化。一旦出现广泛的肺病变及纤维化，治疗常难以使肺功能得到明显改善，如果治疗能使病变稳定则已是对治疗的最好反应，而不应看作是治疗无效。
B.肺血管病变：肺血管病变包括2个方面：一个是可逆性的肺血管收缩，另一个是不可逆的闭塞性病变。后者对任何血管扩张药的治疗都很难奏效。有短期观察报道认为维拉帕米(异博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平对肺血管病变治疗有效，中期观察认为硝苯地平和开博通比较有效。有报道证明24h连续静脉应用PGE1，对严重的原发性肺动脉高压有治疗效果，前列环素的治疗效果亦在观察之中。有人主张每4～8周用卡前列环素冲击治疗5天，可保持肺动脉压稳定，24h连续静脉应用卡前列环素可能对晚期肺病变有一定疗效。但其潜在的并发症是可能加重由于系统血管阻力下降所导致的心输出量不足。吸氧疗法对有低氧血症和肺动脉高压的病人可暂时缓解症状，并可改善肺血管阻力。有报道华法林(Warfarin)治疗可增加原发性肺动脉高压病人的生存率。
②肾脏病变：肾脏病变在某些情况下仍然是威胁硬皮病病人生命的最严重的并发症。如能进行早期合理的治疗，仍可取得较好的预后。硬皮病病人最特征性的肾脏表现是急性或亚急性高血压性肾危象。大剂量糖皮质激素治疗可增加硬皮病病人肾危象的危险性。因此，泼尼松每天剂量以不超过20mg为宜。对高血压的患者应控制血压，适当降压，避免急剧的血容量改变，维持肾灌注压至关重要。控制血压可用较大剂量血管紧张素转化酶抑制药，如开博通、依那普利或奎诺普利(Quinopril)。还可用钙通道阻滞药或多沙唑嗪(Doxazosin)，以达到在头48h内使收缩压和舒张压都下降2.68kPa(20mmHg)，最后将舒张压维持在10.66～12kPa(80～90mmHg)。静脉滴注前列环素有助于微血管损伤的治疗，而且不加重高血压。肾脏活检有助于确定诊断、估计损伤程度和排除同时存在的肾小球肾炎等病变。对不可逆的肾脏危象或缓慢发生的完全性终末期肾衰可采用血液透析、腹膜透析或肾移植治疗。有时急性肾危象经治疗后肾功能可以恢复，且可维持2年以上，并可停止透析治疗。有报道肾危象经治疗后，皮肤硬化亦随之减轻，特别是那些经透析治疗的病人，其原因可能是循环中免疫介质的清除或失活，亦可能是疾病的自然好转。
③心脏病变：有研究认为反复冠状动脉痉挛可引起心脏纤维化改变。应用尼卡地平(Nicardipine)、双嘧达莫和开博通可改善心肌灌注情况，长期应用能否减少或预防心功能不全的出现还有待进一步验证。因为血管紧张素Ⅱ亦可导致心肌肥厚，并通过刺激胶原的合成而导致间质纤维化，使心肌收缩力和弹性下降。因此，血管紧张素Ⅱ受体拮抗药可用于治疗系统性硬化病的心脏并发症。
④胃肠道病变：对有食管蠕动减弱伴反流性食管炎的病人，嘱其一次不要进食过多，餐后避免平卧。使用质子泵抑制药，如奥美拉唑(Omeprazole)，每次20mg，2次/d，口服，可减轻症状。亦可用增加食管蠕动的药物，如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。这些药物可增加下段食管括约肌张力并促进食管排空，从而减轻食管反流。肠道蠕动减弱可用长效生长抑素(somatostatin)类似物，醋酸奥曲肽(Octreotide acetate)治疗，或用胃动素(motilin)兴奋药，红霉素(Erythromycin)治疗。小肠功能异常可选用有效抗生素治疗。对有小肠吸收不良的病人给予营养补充，包括维生素、残渣少的食物、中链三酰甘油等。便秘的患者应多摄入富含纤维素的食物。