临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。

在婴儿，应注意与下列情况鉴别：
1.未成熟儿：头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。
2.佝偻病：头颅增大多为方形并有其他佝偻病症状。
3.畸形大头：头颅大，增长也快，有明显的智力不足，无眼珠下垂现象，脑室造影正常。
4.慢性硬脑膜下血肿，头颅增大较慢，硬脑膜下穿可见较多的红色或黄色液体，眼底有出血，CT可确诊。
5.颅内占位性病变如肿瘤，脓肿等。
在老年人,脑积水还需与因脑萎缩导致的相对脑室系统扩大相鉴别。两者可以从症状，影像学检查等方面进行鉴别。单纯的脑萎缩，没有脑积水的典型症状，如痴呆、小便失禁及步态不稳。CT及MRI上看，脑萎缩者脑室系统扩大，脑沟增宽，关键是没有脑室周围水肿表现。